Primi passi per curare rara malattia,
il medico Mari invitato a Dallas

Pier-Valerio Mari

Una malattia ai polmoni di cui non si sa nulla sulla cura, a scoprire un trattamento positivo per chi ne è affetto è stato un medico di Macerata, Pier-Valerio Mari. Una scoperta importante che gli è valsa la partecipazione, dal 17 al 22 maggio, ad un convegno annuale della American Thoracic Society, che quest’anno si è svolto a Dallas. Mari è il figlio di Romano Mari, presidente dell’Ordine dei medici di Macerata, ed è medico in formazione specialistica in malattie dell’apparato respiratorio al Policlinico Gemelli di Roma. Si occupa principalmente delle “interstiziopatie”, un gruppo di patologie non frequenti che coinvolgono l’interstizio polmonare causando fame d’aria (la cosidetta “dispnea”) e, in taluni casi, abbassando notevolmente l’aspettativa di vita per la difficoltà del polmone ad incamerare ossigeno ed espellere anidride carbonica causando una insufficienza respiratoria che richiede il supporto di ossigeno anche 24 ore al giorno. Si tratta comunque di malattie rare e per questo trovano poco interesse e ricerca scientifica in Italia e nel mondo.

Pier-Valerio Mari durante la convention

Professore di Mari è il direttore dell’Area Pneumologia del Policlinico Gemelli, Luca Richeldi, medico di fama internazionale ed esperto mondiale nel trattamento di una gravissima interstiziopatia: la Fibrosi Polmonare Idiopatica (Ipf), che ha una aspettativa di vita media di circa 2-3 anni, peggio di un tumore polmonare Esistono solo due farmaci capaci, non di curare la malattia, ma di rallentarla del 50% e Richeldi ha coordinato uno studio internazionale che ha portato all’applicazione clinica di uno di questi due farmaci. Mari, grazie alle collaborazione internazionali di Richeldi, ha potuto svolgere un periodo di esperienza estera di 6 mesi, alla University of Michigan, Ild Unit (unità per lo studio ed il trattamento delle “Ild”, le interstiziopatie). In questi sei mesi si è occupato di approfondire le interstiziopatie, con particolare focus su una nuova condizione (definita nel 2015 e di cui non si sa nulla sul trattamento) denominata Ipaf (Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features, tradotto: Interstiziopatia con carattere di autoimmunità che non può essere classificata come una connettivopatia). In quei sei mesi ha condotto uno studio che da più di 3mila pazienti mi ha permesso di individuarne 330 dopo uno screening approfondito e quindi ho avuto a disposizione la popolazione più grande mai studiata prima di allora (in letteratura tutti i dati di tutti gli studi forniscono circa 600 pazienti, il mio studio da solo ne fornisce il 50 percento in più). La ricerca svolta da Mari ha individuato che il trattamento con immunosoppressori (Azatioprina in particolare) ha effetto positivo sulla sopravvivenza dei paziente affetti da Ipaf e questo brillante risultato gli ha garantito la partecipazione e la presentazione dei dati al congresso mondiale di Pneumologia che viene tenuto dalla American Thoracic Society (Ats). Quest’anno la sede è stata a Dallas in Texas, dal 17 al 22 maggio. Mari è stato ospitato nella sessione “Terapie avanzate delle Ild (interstiziopatie)” insieme ai più grandi ricercatori di fama mondiale sul tema.